为何总有这么多耳聋“意外”发生？？？

P13955656901 · 发表于 2023-11-6 09:29

家长生气打了孩子一巴掌，小孩就聋了……
孩子在学校踢球，摔了一跤就聋了……

我们多少都听说过这类的新闻。为什么总会有这些耳聋“意外”的发生？

是家长下手太狠了？还是我们的耳朵太脆弱？那为什么有的孩子就没事？
其实，这其中的差别，很多情况下是和基因有关的。今天我们就来和大家一起了解一下。
“一巴掌打聋”的两种情况

"下手太狠"的确也能把孩子打聋，这种情况和巴掌带来的强烈气流有关。

强烈的气流可能造成鼓膜损伤，还可能导致内耳的震荡，引起听觉神经末梢的损伤。一般鼓膜可以自己长好，也可以通过手术来修补，听觉神经末梢的损伤比较困难。

但是，真的往死里打孩子的家长毕竟还是少数。一般出现这种“意外“，还是和患者的基因缺陷有关。

这类患者虽然可能看起来听力正常，但其实内耳存在缺陷，容易在遭遇到颅压增高或是外力的情况下出现听力下降。

到底是什么基因？咋遗传的？

研究表明，约有60%的耳聋与遗传有关，目前已发现的耳聋相关基因近300个。

中国的致聋基因突变主要有四种：GJB2基因突变、SLC26A4基因突变、线粒体12SrRNA基因突变和GJB3基因突变。

SLC26A4基因突变，就是通常所指的“一巴掌致聋”，也是大前庭导水管综合征的致病基因。

这是一种迟发性耳聋，也是中国第二高发的致聋基因，突变检出率达12.7%。

SLC26A4基因突变是一种常染色体隐性遗传基因。

这就意味着，假如父亲带了一个不好的基因，母亲也带了一个不好的基因，两个人都不会有问题，但很可能把那个不好基因的都传给了孩子，孩子就有问题了。
这类孩子有的出生的时候，就存在轻度、中度、重度甚至极重度的听力损伤。

也有部分患儿出生时听力正常，可通过新生儿听力筛查，但在成长中会因为感冒、外伤等原因逐渐致聋。

因此，需要密切跟踪监测，在合适的时机及时干预，避免孩子由聋致哑。
携带这种基因突变，要注意什么？

如果是SLC26A4基因杂合突变，则意味着仅仅是这个基因的携带者。如果新生儿听力筛查无异常，基本上不需担心未来的听力问题。

患儿一旦确诊SLC26A4基因纯合突变或复合杂合，即便听力暂时是正常的，家长也应该清楚认识到必须尽一切可能预防患儿的听力突然下降。

比如↓↓↓
避免头部外伤以及对头部的碰撞或拍打；
不宜参加竞技性体育运动，
不要用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻等；
防止患儿情绪的过分激动。
如果千防万防“意外“还是发生了，应及早进行干预，比如验配助听器或配备电子耳蜗，并进行听觉训练。

尤其在语言发育期进行及时干预，是可以达到正常孩子的交流水平的。

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